Définition DE LA MALADIE D HIRSCHPRUNG
Il s'agit d'une paralysie intestinale, diffuse ou localisée. C'est une maladie congénitale due à l'absence partielle ou totale de ganglions nerveux, dont le rôle est de permettre le bon fonctionnement des muscles de l'intestin (et plus particulièrement du côlon). Ces ganglions sont situés à l'intérieur de la paroi de l'intestin, dans des zones appelées plexus de Meissner et d'Auerbach. Cette maladie, qui se manifeste essentiellement chez les nouveau-nés et chez les nourrissons entre 3 et 5 mois, atteint le côlon (gros intestin), le sigmoïde (dernière partie du colon, précédant le rectum) ou le rectum (segment situé entre le côlon et l'anus). Sa fréquence est d'environ 1 cas pour 5000 naissances. Elle est plus fréquente chez les garçons que chez les filles. Elle survient pendant la grossesse et traduit une malformation embryologique : en effet, les cellules nerveuses prévues pour coloniser la paroi intestinale ne migrent pas de leur lieu de fabrication (appelé la crête neurale). L'absence des plexus de Meissner et d'Auerbach a pour conséquence l'absence de péristaltisme. Le péristaltisme est l'ensemble des contractions musculaires permettant la progression du contenu d'un organe creux à l'intérieur de cet organe ; concernant le tube digestif, il s'agit de la progression des aliments de la bouche (plus précisément du pharynx) jusqu'au rectum. Ce phénomène physiologique, appelé également motricité digestive, est un mécanisme spontané du tube digestif. Sans péristaltisme, le brassage des aliments et l'absorption des nutriments, c'est-à-dire des éléments contenus dans les aliments, sont impossibles. La maladie de Hirschsprung provoque une distension abdominale importante. En effet, quand les selles et les gaz arrivent dans la partie de l'intestin dépourvue de plexus de Meissner et d'Auerbach, leur progression ne se fait plus. Ceci a pour conséquence une augmentation de volume (dilatation) de cette partie de l'intestin. Il existe différents degrés de gravité de la maladie selon le nombre de plexus manquants. Plus la zone concernée en est dépourvue, plus les troubles sont sévères. Heureusement, dans la majorité des cas, cette zone dépourvue de ganglions se limite au côlon sigmoïde (partie terminale du côlon, précédant le rectum)
